Comunicaciones: Casos clínicos

A prestar atención: recidiva de púrpura trombocitopénica (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Servicios de Urgencias

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Hematomas tras contusiones de baja intensidad.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales.- Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) diagnosticada hace 10 años,   Hipoestesias en hemicuerpo derecho autolimitadas(noviembre-2012),  Último brote (Diciembre-2013) actualmente sigue tratamiento con corticoterapia.  

Anamnesis.- Mujer de 33 años. Consulta por hematomas en: mentón, rodilla derecha, cara interna antebrazo derecho tras caída, que no guardan relación con la misma.

Exploración fíisica.-  Buen estado general,  escleras subictéricas, hematomas ya citados.

Analítica.- Eritrocitos:2.9*10e12/L, Hemoglobina:9,8g/Dl, Hematocrito:29,9% VCM:103fL, plaquetes:4*10e9/L, leucocitos:14.8*10e9/L, Presencia de esquistocitos; Función hepática: AST 0,42 U/L

Enfoque familiar

Familiares y pacientes tienen consciencia de la enfermedad y esto contribuye a la consulta precoz y al manejo urgente.

Desarrollo

Juicio clínico.-  Brote de PTT

Alto grado de sospecha clínica e independiente del nivel de Haptoglobina o actividad de la metaloproteinasa, debe iniciarse plasmaféresis.

Diagnostico diferencial.- Microangiopatías trombóticas: síndrome hemolítico urémico, coagulación intravascular diseminada,  síndrome HELLP (hemólisis, aumento de las enzimas hepáticas y trombocitopenia) e hipertensión maligna, entre otras.

Tratamiento

Tratamiento inicial  .- Prednisona 60mg/día+plasmaferesis 9dias

Evolución

Evolución durante el ingreso.- ausencia de hemorragia activa y clínica neurológica; mareo (remitió con 2 concentrados-hematíes)

Tras 9 dias de plasmaferesis y corticoterapia se añade Rituximab 375mg/m2 semanal.

10º día remisión: normalizacion de hemograma (Hemoglobina:7,6--12,9g/Dl; Hematocrito:23,5--34%;  plaquetas: 110.000*10e9/L --273.000*10e9/L); ALT:0,81 U/L

Tratamiento al alta.- Prednisona 30 mg/dia+Acetilcisteina 600 mg/12horas.

CONCLUSIONES

La PTT, asocia déficit congénito/adquirido de  ADAMTS-13 (proteasa sérica que  fragmenta el factor Von-Willebrand), esto conlleva  la formación  de trombos intravasculares ricos en plaquetas, que diseminan ocasionando daño tisular. El tratamiento: plasmaféresis,debe realizarse hasta 2 días después de normalizado el  recuento  plaquetario. El deficit de ADAMTS13 adquirida, ocasionaría las recaídas, en estos se plantea: plasmaféresis y corticoides/inmunosupresores. En PTT refractaria se aconseja continuar plasmaféresis cada 12 horas+Rituximab semanal. La demora en el inicio de la plasmaféresis ocasiona una  mortalidad  superior al 90%, por lo que es importante en Atención Primaria y Servicios de Urgencias realizar una detallada anamnesis y exploración física para  que un motivo de consulta común permita hacer un diagnóstico diferencial acertado remitiendo al paciente al servicio hospitalario para tratamiento.

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