Urgencias Hospitalarias. 

Atropello: Fractura tibia y peroné derecho.

Enfoque individual

Antecedentes Personales: Retraso mental, trastorno psicótico. No hábitos tóxicos

Enfermedad actual: Varón 50 años acude a urgencias por atropello con fractura de tibia y peroné. En el ingreso en traumatología presenta insuficiencia respiratoria parcial sin disnea con saturación O2 89% y poliglobulia, por sospecha de embolia grasa se realiza TAC torácico descartándose, pero se objetiva malformación arterio-venosa (MAV) en lóbulo superior derecho.

En centro de convalescencia sufre ictus. Nuevamente valorado en urgencias con TAC multimodal que muestra miss match 100% en región posterior derecha sin lesiones de sangrado. Mejoría parcial con fibrinólisis y se ingresa en intensivos presentando crisis parciales complejas que ceden con fenitoina.

 Una vez en neurología con angio-TAC de troncos supraaórticos, electrocardiograma y eco- cardiotrastoracica normales, se realiza ecocardiotrasesofagica con test agitación para filiación del ictus, mostrando shunt D-I (sospecha FOP versus fistula arteriovenosa). Ante sospecha de ictus cardioembólico se inicia acenocumarol, presentando epistaxis ocasionales. Tras ser valorado por neumología, se contacta con Bellvitge por posible Rendu Osler Weber (epistaxis y MAV pulmonar) para valoración tratamiento de MAV, confirmando diagnóstico.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Rendu-osler Weber 4/4 criterios de Curaçao: epistaxis espontaneas, telangiectasias labiales, lesión visceral (MAV pulmonar), padre fallecido con epistaxis de repetición.

Como identificación de problemas destaca empeoramiento de epistaxis tras tratamiento con acenocumarol, que se retira tras ser diagnosticado y orientar como posible causa del ictus la presencia de MAV.

Tratamiento y planes de actuación

Embolización de MAV.

Evolución

Tras embolización disminuyen epistaxis, mantiene saturación (92%) y resolución de poliglobulia. Persiste fistula. Sigue control anual con Eco-cardio y angio TAC

El síndrome Rendu Osler Weber o síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno vascular autosómico dominante, afecta a 85.000 europeos, la mayoría sin diagnosticar.

Si se sospecha usar criterios diagnósticos Curaçcao: 3 o más (diagnóstico definitivo), 2 (sospechoso), 1 (improbable).

 Es importante una buena anamnesis y exploración física, TAC torácico en individuos asintomáticos para diagnóstico y pronóstico.