XXXVIII Congreso de la semFYC – Barcelona

del 10 al 12 de mayo de 2018

Comunicaciones: Casos clínicos

Dermatomiositis anti-MDA-5 positivo (Póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria/Urgencias

Caso multidisciplinar


MOTIVO DE CONSULTA

Hiperemia conjuntival, lagrimeo, escozor y edema de párpados superiores bilateral.


HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Sin antecedentes patológicos.

-Fumador 1 paquete/día.

-Anamnesis: Paciente de 44 años que acude a urgencias del CAP por clínica de conjuntivitis. Consulta en servicio de urgencias hospitalarias por lesiones papulosas pruriginosas en cuero cabelludo orientado como reacción alérgica. La clínica progresa a poliartritis simétrica y edemas en las cuatro extremidades, rigidez matutina, astenia, anorexia con pérdida de peso 5 kg, por lo que reconsulta en hospital.

Exploración Física:

-Piel: Placa alopécica de 7 cm diámetro en región parietal derecha. Eritema palpebral.

-Articulaciones: Dolor bilateral y simétricos en codos, radiocubitales distales carpos y rodillas.

-AR: Mínimos crepitantes bibasales secos.

Pruebas complementarias:

-Analítica: VSG 49 mm/h, CK 446 UI/L, PCR 3.02 mg/dL, HBsAg Positivo, Anti-HBsAg negativo, Anti-HBcAg  Positivo, Anti-HBeAg Positivo, Anti-VHC Negativo, TBC latente (IGRA positivo).

-Estudio inmunológico: Anti-MDA 5 Positivo +++.

-Rx tórax: Patrón intersticial bibasal.

- AngioTC: Afectación parenquimatosa pulmonar.

Enfoque familiar

Natural de Guinea-Bisáu, vive en España hace 14 años. Tiene una hija. Vive con su pareja. Trabaja de Encofrador.

Desarrollo

Se realiza el diagnóstico de Dermatomiositis con anticuerpos anti-MDA5 positivos, que se presenta en forma de lesiones cutáneas y enfermedad pulmonar intersticial de curso agudo/subagudo con evolución rápidamente progresiva. Presenta mala respuesta al tratamiento y mal pronóstico.

El diagnóstico diferencial incluye las enfermedades musculares hereditarias, enfermedades metabólicas, trastornos del tiroides, infecciones parasitarias y consumo de fármacos.

Tratamiento

-Tenofovir 1comp/día

-Prednisona 60 mg/día

-Tracolimus 3 mg/12 h

Evolución

Tras inicio de tratamiento con corticoides presenta elevación de glicemia por lo que inicia Insulina Lantus 30 UI. Acude a urgencias del CAP por disnea, ingresando en UCI por Insuficiencia respiratoria(FiO2 40%,SatO2 90%). Presentó una rápida progresión de la enfermedad pulmonar requiriendo intubación orotraqueal y ventilación mecánica, realizando finalmente trasplante bipulmonar.


CONCLUSIONES

La forma de presentación suele conducir a un retraso en el diagnóstico y a confusión en el manejo terapéutico, por lo que es importante un manejo multidisciplinar para el mejor abordaje de los pacientes, optimizar los métodos diagnósticos y terapéuticos disponibles y así fomentar colaboraciones futuras en el ámbito de atención primaria/especializada.


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2020; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Romero Gonzalez, Beatriz
CAP Les Indianes. Montcada i Reixac. Barcelona
Jordana Ferrando, Purificacion
CAP Les Indianes. Montcada i Reixac. Barcelona
Martinez Arias, Andres Alfredo
CAP Les Indianes. Montcada i Reixac. Barcelona