Comunicaciones: Casos clínicos

Discinesia ciliar primaria (póster)

AMBITO DEL CASO

Servicios urgencias.

MOTIVOS DE CONSULTA

Disnea, fiebre y expectoración amarillenta.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes Personales: Discinesia ciliar primaria con bronquiectasias y colonizacion por Micobacterias atipics(MAI) Tratamiento Habitual: Claritromicina 500 / 12 h, Etambutol 1200/24 h, Rifabutina 300/24h,Tobramicina inhalada 300/24h.

Anamnesis: Paciente que acude por cuadro de tos, disnea, fiebre y expectoracion amarillenta de 4 dias de evolución, ha presentado 3 ingresos por el mismo motivo en los ultimos 4 meses.

Exploracion fisica: Buen estado general, bien hidratado y perfundido, febril, eupneico. Auscultacion: Crepitantes bibasales. Resto normal.

Pruebas Compelentarias: Hemograma y bioquimica normales. Radiografía de torax: Infiltrados bilaterales.

Enfoque familiar

Paciente que vive solo.

Desarrollo

Bronquiectasias sobreinfectadas.

Tratamiento

Ingreso Neumología.

Evolución

Inicialmente desfavorable, se procede a realizar:

Tac de torax: Desestructuración del parenquima pulmonar por múltiples bronquiectasias quísticas y cilíndricas, con afectación de campos pulmonares medio e inferiores.

Fibrobroncoscopia: Atrofia de la mucosa e hipertrofia de glándulas mucosas. Cultivo de exudado positivo para Achromobacter Xyloxosidans, unicamente sensible a Carbapenems y Piperacilina /Tazobactam.

Tras 15 dias de tratamiento con Ertapenem IV, el paciente presenta una evolcuion favorable y recibe el alta.

CONCLUSIONES

La Discenesia Ciliar Primaria (DCP) , es una enfermedad autosomica recesiva, que se caracteriza por disfunción generalizada de las celulas ciliadas, asociando en un 50 % de los casos situs inversus

Clinicamente es muy inespecifica, suele cursar con infecciones respiratorioas de repetición desde la infancia, con mala respuesta a tratamiento y tendencia a la cronicidad, siendo tambien muy frecuente la infertilidad masculina.

El tratamiento se basa en favorecer el aclaramiento mucociliar, manejo óptimo de los sintomas de infeccion rinosinusal y realizacion frecuente de cultivos de secreciones respiratorias, para tratar precozmente la infección respiratoria.

Respecto al Achromobacter Xylosoxidans se relaciona con infecciones en pacientes con patologia pulmonar de base, es un bacilo gramnegativo con una alta tasa de resistencia natural a antibioticos, situacion que ademas en este caso esta favorecida al tratarse de un paciente con antibioterpia profilactica mantenida.

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