Comunicaciones: Casos clínicos

Doctora, esto no es silicona (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria.

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Edema labial.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

No alergias medicamentosas conocidas. Parálisis facial hace 10 años, sin secuelas.

Mujer de 38 años que presenta edema en labio superior de dos meses de evolución, sin broncoespasmo, rash cutáneo ni edema de úvula asociados. Refiere episodio similar autolimitado durante el embarazo. Se realiza analítica general (incluyendo IgE) sin alteraciones salvo VSG de 37, PCR 2.78 y déficit de vitamina D. Tras una exhaustiva revisión bibliográfica y con la sospecha clínica de síndrome de Melkersson-Rosenthal se deriva a Dermatología para confirmar dicha patología, para lo cual realizan biopsia con hallazgos de inflamación granulomatosa dérmica, no necrotizante, compatible con diagnóstico previo y sin evidencia de malignidad; también se toma muestra para cultivo de la zona que es negativo. Solicitamos radiografía de tórax para descartar sarcoidosis y no se solicita colonoscopia para descartar enfermedad de Crohn ya que la paciente no tiene clínica digestiva alguna.

Enfoque familiar

No hay antecedentes familiares.

Desarrollo

Síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Tratamiento

Una vez confirmado el diagnóstico, Dermatología inicia antibioterapia con doxiciclina, constatándose fracaso terapéutico. Solicitan así mismo pruebas epicutáneas para descartar alergia cutánea a barras labiales, esmaltes… que resultan negativas. Descartado nuevo ciclo de antibioterapia, se programan infiltraciones locales de corticoides en sucesivas visitas a las consultas externas.

Evolución

La paciente mejora parcialmente del cuadro tras la primera infiltración de corticoides, que se confirma analíticamente con la disminución de los valores de reactantes de fase aguda. Tiene ya programada la segunda infiltración. 

CONCLUSIONES

Se trata de un síndrome poco frecuente, de etiología desconocida, descrito en 1928 por Melkersson y en 1931 por Rosenthal, caracterizado por la tríada de parálisis facial, edema orofacial y lengua fisurada, en la que dos de los síntomas son criterios suficientes para diagnóstico, con confirmación histológica. Es más frecuente en mujeres y su incidencia puede alcanzar el 0.08%. Cada una de las crisis de edema facial deja un engrosamiento labial que puede llevar a la desfiguración, por lo que es importante reconocer la enfermedad para instaurar un tratamiento precoz, a base de corticoides tópicos o intradérmicos y, si tiene relación con la enfermedad de Crohn, la terapia con infliximab ha resultado exitosa.

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