XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid

del 4 al 6 de mayo 2017

Comunicaciones: Casos clínicos

Edema y enrojecimiento facial recurrente. Presentación de un caso de queilitis granulomatosa (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

Caso multidisciplinar. Atención Primaria. Medicina Interna. Dermatología.

 

MOTIVOS DE CONSULTA

Enrojecimiento y edema facial, edema del labio superior.

 

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: Alergia a Codeína, AAS, AINEs y pirazolonas.

HTA, urticaria crónica, cervicoartrosis, algiodistrofia simpática refleja del pie derecho, tendinitis de manguito de rotadores.

Anamnesis: Mujer de 67 años que presenta episodios autolimitados y recurrentes de edema del labio superior, y enrojecimiento y edema facial desde hace aproximadamente un año, acompañados ocasionalmente de fiebre y cansancio.

Exploración: Enrojecimiento facial y cervical, con edema de zonas afectas. Sin lesiones en lengua ni mucosa oral.

Pruebas complementarias:

Analítica: p-ANCA positivos con patrón perinuclear, título 1/40. Resto sin hallazgos.

TAC cervico-facial, torácico y abdomino-pélvico: imagen pseudonodular en base pulmonar izda condicionada por pequeña lobulación diafragmática, formaciones polipoideas en senos maxilares, adenopatías submentonianas y laterocervicales, la mayor de 1.2 cm. Aumento de densidad de partes blandas y engrosamiento de piel en región mandibular.

Biopsia de labio superior: granulomas epiteloides compatible con queilitis granulomatosa.

 

Enfoque familiar

Independiente para la vida diaria. Casada con cuatro hijos. Convive con marido en el domicilio. Relación estable. Dos de sus hijos viven en la misma población y la visitan de forma regular. Buen apoyo familiar y social.

 

Desarrollo

Juicio Clínico: Queilitis granulomatosa. Síndrome de Merkersson-Rosenthal. P-ANCA positivos.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad de Crohn, sarcoidosis, angioedema, urticaria, linfoma, tubercolisis, poliangeitis, granulomatosis orofacial.

 

Tratamiento

Prednisona 50mg/d y metronidazol 250mg/12h indefinidos hasta revisión.

 

Evolución

Mejoría tras instaurar tratamiento, pero continúa con edematizacion de hemicara derecha y labio superior fluctuante

 

CONCLUSIONES

El síndrome de Merkensson-Rosenthal es una enfermedad infrecuente de etiopatogenia desconocida en la que se define una triada clásica de edema orofacial recidivante, parálisis facial periférica recurrente y lengua fisurada. Rara vez se presenta de esta forma, siendo su expresión mono/oligo sintomática la más frecuente, sobre todo la queilitis de Miescher o granulomatosa aislada. El tratamiento es exclusivamente sintomático.

La presentación de síntomas tan inespecíficos, autolimitados y recurrentes incluso en largos periodos de tiempo dificultan enormemente el diagnóstico de esta patología, más aun si los síntomas de su expresión más frecuente, son superponibles a la presentación de un episodio de urticaria. Nuestra ventaja radica en el seguimiento estrecho y a largo plazo del paciente, sin el que sería imposible su detección.

 


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2019; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Pérez Cabeza de Vaca, Ismael
CS de Mengibar. Jaén
Terrón Fuentes, Dunia
CS San Felipe. Jaén
Morales Cortés, Juana María
CS de Mengibar. Jaén