XL Congreso Nacional y I Congreso Virtual de la semFYC - Valencia

del 15 de septiembre al 6 de octubre de 2020

Comunicaciones: Casos clínicos

Enfermedad ampollosa potencialmente letal (Póster)

Ámbito del caso

Atención Primaria y Servicio de Urgencias.

Motivos de consulta

Aftas.

Historia clínica

Enfoque individual

Varón de 47 años sin antecedentes personales de interés, que acude a su Médico de Familia por lesiones ampollosas mucocutáneas perioculares y peribucales, en miembros, tronco, y en zona genital e interglútea.  Su médico le prescribe antibioterapia tópica y oral, y lo deriva a Dermatología.

Enfoque familiar y comunitario

Ante empeoramiento de su sintomatología y presencia de fiebre, el paciente acude al Servicio de Urgencias. Resultados: analítica normal (PCR 9,20 mg/l, leucocitos 15.640), Radiografía tórax y abdomen normal y constantes en rango de normalidad. Se pauta corticoides intravenosos y antibioterapia anti-pseudomónica. Finalmente se decide ingreso en Medicina Interna para estudio.

Juicio clínco, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Síndrome de Behçet, Síndrome paraneoplásico, Penfigoides, Pénfigo.

Tratamiento y planes de actuación

Al alta, le prescribieron Prednisona 30 mg en desayuno, Omeprazol 20 mg en cena, Hierro oral 100 mg en ayunas por la mañana, y antibioterapia crema. Resultados: Serología negativa, Proteinograma e iones normales, Autoinmunidad (ANA negativos, Anticuerpos anti-membrana basal epidérmica positivos (1/40), Anticuerpo anti-desmogleína 1 y 3 positivos), ecografía abdominal negativa, tomografía computerizada body negativa, biopsia cutánea positiva a pénfigo vulgar.  

Evolución

Debido a escasa recuperación de las lesiones, el paciente vuelve de nuevo a Urgencias y es ingresado de nuevo en Medicina Interna, donde estuvo un mes hospitalizado. Durante este tiempo, perdió unos 20 kg debido al dolor por las aftas peribucales, y se realizaron curas diarias de las lesiones que fueron mejorando pasando a fase de costra casi en su totalidad. Sin embargo, tras 30 días aproximadamente en el hospital, el paciente inicia con deterioro tórpido de su estado basal, dando lugar a fallo renal, alteraciones iónicas, hipoproteinemia, y fiebre. Derivando este cuadro en sepsis y fallo multiorgánico, dando lugar a su fallecimiento.

Conclusiones (y aplicabilidad para la Medicina de Familia)

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por presencia de ampollas y erosiones mucocutáneas. Una variante es el pénfigo paraneoplásico, que puede aparecer en relación a tumores, más comúnmente linfoma no Hodgkin. El tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores, sin tratamiento a menudo es fatal a los 5 años del diagnóstico, por ello es prioritario introducir estos fármacos precozmente y derivarlo al dermatólogo para estudio preferente.


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Román de Sola, Beatriz
CS Los Barrios Este. Los Barrios. Cádiz
Caballero de la Campa, Antonio
CS Casines Ciudad Jardín. Puerto Real. Cádiz
Lozano Kolesnikov, Volodymyr
CS Los Barrios Este. Los Barrios. Cádiz