Atencion primaria

Caso multidisciplinar

Alteración de transaminasas (GPT 365, FA 368) detectada de forma casual en urgencias

Enfoque individual

Mujer de 35 años de edad, sin antecedentes de interés, refiere síntomas dispépticos de semanas de evolución y prurito generalizado. La exploración física destaca ictericia generalizada y signos de rascado. En semanas previas, cotacto sexual de riesgo e hizo tratamiento con fosfomicina por ITU. Una nueva analítica confirma elevación GPT 304, GGT 230, FA 377, BT 8.23, BD 4.56, con serología de ITS negativa,  coagulación normal, hemograma normal.

Derivamos a servicio de digestivo, paciente permanece con buen estado general,  se completa analítica con autoinmunidad normal,  función pancreática normal, gastroscopia sin anormalidades, al cabo de un mes desde el  inicio del estudio desciende algunos valores,  GOT 61.9, GPT 80.2, GGT 69, FA 247, LDH 251, BT 8.86, se mantiene normal el resto de la analítica, la paciente permanece clínicamente estable con cierta mejoría del prurito por el uso de polaramine, ha bajado 5 kg de por falta de apetito. Se hace ecografía abdominal y colangioRMN, ambos normales. Pasa  a la unidad de hepatología donde se realiza biopsia hepática que informa de cambios celulares sugerentes de cirrosis biliar primaria. Tres meses después del inicio del estudio existe un claro descenso de valores analíticos, GPT 40.9, GGT  158.9, FA 4.7, BT 1.14, coagulación normal, autoinmunidad normal, se mantiene el diagnóstico de probable colangitis biliar primaria.

Enfoque familiar

Enfermedad probablemente hereditaria

Desarrollo

Colangitis biliar primaria 

Diagnostico diferencial: Hepetitis virales, cirrosis alcoholica, hepatocarcinoma, hepatitis farmacologica

Tratamiento

Trasplante hepatico

Evolución

Lentamente progresiva

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad de etiología desconocida, se presenta más en mujeres de edad media y se sugiere una patogenia de origen autoinmunitario, se presenta como colestasis crónica con elevación de transaminasas, bilirrubina y colesterol. Aunque más del 60% de pacientes son asintomáticos, el prurito y la astenia sin los síntomas más frecuentes. En la exploración física es frecuente encontrar hepatomegalia en estadio avanzados

El diagnostico se realiza con una biopsia compatible de CBP y elevación de anticuerpos antimitocondriales, si no existe elevación de anticuerpos y la biopsia es sugerente de CBP, se puede deber a una variante de CBP.