XXXVIII Congreso de la semFYC – Barcelona

del 10 al 12 de mayo de 2018

Comunicaciones: Casos clínicos

Insuficiencia cardíaca en mujer de 52 años sin factores de riesgo cardiovascular (Póster)

ÁMBITO DEL CASO

Servicios Urgencias

Caso multidisciplinar


MOTIVO DE CONSULTA

Dolor torácico


HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Mujer de 52 años con antecedentes de hipotiroidismo. No factores de riesgo CV, hábitos tóxicos ni alergias conocidas. Tratamiento: Levotiroxina 75mcg/24h

Acude a urgencias por dolor opresivo centrotorácico, no irradiado, disnea y palpitaciones de media hora de duración. Ortopnea hace 5 días, precisando más almohadas.

EF: ingurgitación yugular, ACP normal, sin otros hallazgos.

Pruebas complementarias:

-ECG: RS a 92 lpm, T negativa lateral y BRI.

-Rx de tórax: mínima redistribución vascular y cardiomegalia.

-Analíticamente: Dímero-D=4000, Troponina=660pg/ml con meseta 600pg/ml, sugestivo de daño miocárdico.

-Angio-TAC descartó TEP.

Ingresa en Cardiología:

-Ecocardiografía: VI  con hipertrofia parietal severa concéntrica y función sistólica de 55%, con signos indirectos de disfunción diastólica y mínimo derrame pericárdico.

-RM cardíaca: realce tardío difuso transmural en segmentos basales, sugestivo se enfermedad infiltrativa.

-Coronariografía y gammagrafía miocárdica sugestivas de amiloidosis cardíaca secundaria a depósito de transtiretina, confirmada con biopsia endomiocárdica.

Enfoque familiar

Antecedentes familiares: padre fallecido "de corazón" a los 40 años. Hermano de 38 años con "problemas del corazón" y hermana de 44 años con disnea, no estudiada.

Desarrollo

Diagnósticosdiferencial: miocardiopatía hipertensiva, miocardiopatía hipertrófica, enfermedad de Anderson-Fabry, sarcoidosis cardíaca, linfoma cardíaco o síndrome carcinoide.

Juicio clínico: miocardiopatía restrictiva sugestiva de amiloidosis cardíaca secundaria a depósito de transtiretina, probablemente familiar.

Tratamiento

El tratamiento de la amiloidosis cardiaca sintomática, por lo general consiste en medidas de soporte. Recibió diuréticos (furosemida 40mg a dosis variables) con mejoría, iniciando posteriormente Enalapril 2,5mg/24h.

Evolución

Estable con disnea de moderados esfuerzos. 

  

CONCLUSIONES

La miocardiopatía restrictiva es la menos frecuente de las miocardiopatías. Puede ser idiopática, o secundaria a enfermedades sistémicas con infiltración miocárdica (sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis…). La amiloidosis cardiaca es de difícil diagnóstico y tratamiento, ocasionando clínica de insuficiencia cardíaca, arrítmicas o síncopes.

Ante pacientes con insuficiencia cardíaca, se debe iniciar tratamiento sintomático y plantear diagnóstico diferencial amplio, sobre todo en pacientes jóvenes, que deben remitirse para estudio a cardiología.

Debe plantearse su diagnóstico ante pacientes con IC  diastólica, miocardiopatía restrictiva o engrosamiento de VI, en ausencia de valvulopatía o HTA. El ecocardiograma carece de signos específicos, pero permite descartar otras causas de ICC.  El diagnóstico de certeza se obtiene por biopsia, que se realiza en casos de ICC sin causa justificada.


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2022; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Portu Iparraguirre, Atsegiñe
CS Rochapea. Pamplona. Navarra
Quintana Pedraja, Luis
CS Rochapea. Pamplona. Navarra
Bartolomé Resano, Rafael
CS Rochapea. Pamplona. Navarra