Hombre de 49 años que consulta por dolor progresivo en hemicara derecha en forma de descarga eléctrica (10 episodios/día de 2 minutos de duración) y lagrimeo del ojo derecho desde hace 2 meses.

Enfoque individual

Antecedentes personales: Ataxia cerebelosa desde 2010. Enfermedad de Crohn.

Acude por dolor progresivo en hemicara derecha en forma de descarga eléctrica desde hace 2 meses, de 1 minuto de duración, que se desencadena con movimientos repetitivos.

Examen neurológico: pares craneales normales, pupilas isocóricas fotorreactivas, marcha atáxica y temblor cefálico "no-no" (ya presentes en anteriores exploraciones).

Deambula con muletas por ataxia desde 2010. Independiente para actividades diarias.

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Las cefaleas trigeminoautonómicas son un grupo de cefaleas primarias que se presentan con dolor unilateral y con síntomas autonómicos parasimpaticocraneales ipsilaterales. La cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración es un subgrupo de éstas, entre las cuales se describen el síndrome SUNCT caracterizado por dolor unilateral del trigémino asociado a inyección conjuntival y lagrimeo en el mismo lado del dolor y la SUNA que presenta síntomas autonómicos craneales como congestión nasal, miosis, ptosis y edema palpebral bilateral.

Tratamiento y planes de actuación

Se orienta como neuralgia del trigémino (NT) y se inicia tratamiento con carbamazepina.  Dado el empeoramiento de la ataxia, desde Neurología, se sustituye por oxcarbamazepina, ajustando dosis tolerada a 300mg/8h.

Evolución

Finalmente se orienta el cuadro como SUNCT. Se añade a dicho tratamiento lamotrigina a dosis progresivas, y se reduce dosis progresivamente de oxcarbamacepina por empeoramiento de la ataxia.

Las cefaleas autonómico trigeminales son cefaleas primarias infrecuentes, con rasgos comunes como síntomas autonómicos y pobre respuesta terapéutica. Su diagnóstico es clínico. Un paciente con SUNCT puede experimentar de 50-100 episodios al día, con una duración de 1 a 5 minutos.

Varios estudios mencionan la superposición clínica y diagnóstica entre NT, SUNCT y SUNA, por lo que supone dificultad de diferenciarlas entre sí. La importancia de la adecuada diferenciación entre ellas radica en las opciones terapéuticas y el pronóstico.

Actualmente no existe cura para el SUNCT. Pueden beneficiarse de la administración de lamotrigina, topiramato, gabapentina o carbamazepina. El pronóstico es incierto, pero la mayoría de los pacientes continuarán experimentando episodios durante años.