XLV Congreso de la semFYC

13-14-15 de noviembre de 2025

Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de ALCAPA en adulto. Caso clínico (póster)

Ámbito del caso

Atención Primeria y Hospitalaria

Motivos de consulta

Primera consulta

Historia clínica

Enfoque individual

Varón de 25 años, afrodescendiente, acude a la consulta de paciente nuevo. Vida activa, electricista, gimnasio a diario. Se realiza la exploración rutinaria donde se aprecia soplo pansistólico, con presión arterial normal y buen estado general. En electrocardiograma se aprecia trastorno de la conducción intraventricular (QRS 116 ms) y datos de crecimiento ventricular izquierdo. Totalmente asintomático. Se deriva a Cardiología. 

Enfoque familiar y comunitario

Sin antecedentes familiares de interés

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

En ecocardiograma se aprecia VI dilatado, espesor parietal levemente aumentado de forma concéntrica, hipertrabeculación apical. Se amplía estudio con RM apreciándose aurícula izquierda gravemente dilatada. Ventrículo izquierdo ligeramente dilatado no hipertrófico. Sugiriendo miocardiopatía arritmogénica con afectación del ventrículo izquierdo. Se deriva a la consulta de cardiopatías familiares. 

Tratamiento y planes de actuación

Refieren que el hallazgo de hipertrabeculación es una variante étnica. Se inician betabloquenates a dosis bajas y se recomienda interrumpir ejercicio físico. En el estudio genético no hay hallazgos por lo que se solicita TC de coronarias.

Evolución

En TC de coronarias se aprecia tronco de la coronaria izquierda con origen en tronco de la arteria pulmonar y dilatación de DA, CD y arterias septales y anillo de Vieussens. Se diagnostica de síndrome de ALCAPA (Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) o síndrome Bland-White-Garland, candidato a intervención. Se realiza trasposición del tronco coronario izquierdo en la aorta ascendente y anuloplastia mitral con continuación de BBQ y AAS durante 6 meses, cuando se interrumpe por buena evolución en paciente completamente asintomático.  

Conclusiones (y aplicabilidad para la Medicina de Familia)

El síndrome ALCAPA es una alteración congénita muy infrecuente. Sin tratamiento, se describe una sobrevida en el primer año de vida de 10 a 15%, por tanto, es extremadamente raro su hallazgo en adultos. Se estima que en un 25% de los menores de un año se pueden apreciar soplos, siendo imprescindible ser capaz de diferenciar uno inocente de patología cardiológica grave. Aquellos con grado tres de intensidad, holosistólicos, con mayor intensidad en el borde esternal izquierdo, diastólicos, o con aumento de intensidad en posición vertical son de mayor gravedad.  Una vez más se demuestra la importancia de la prevención desde la infancia.

Comunicaciones y ponencias semFYC: 2025; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Castaño Reguillo, Almudena
Los Ángeles. Madrid
Ruisánchez Muñumel, Juan Vicente
Los Ángeles. Madrid
Saiz Ladera, Gema María
Panaderas. Fuenlabrada