Atención Primaria y Hospitalización.

Varón de 70 años acude a consulta por la aparición de un eritema pruriginoso en cara y cuero cabelludo.

Enfoque individual

Como antecedentes presenta hipertensión arterial y diabetes tipo 2, a tratamiento.  Inicialmente se pauta corticoterapia y antihistamínicos. El paciente regresa a consulta 10 días más tarde. Refiere que no ha mejorado y que desde hace dos meses se encuentra muy cansado, ‘con debilidad en brazos y piernas’. A la exploración se observa eritema violáceo facial y edema en párpado inferior derecho, además comenta que ha observado la aparición de vesículas en dicha zona por lo que ante la posibilidad de herpes zóster se pautan antivirales. Diez días más tarde acudimos al domicilio por mal estado general. Refiere que la debilidad en los miembros ha ido a más, provocándole alteración de la marcha y caídas ocasionales por ‘flojera’. En la exploración neurológica destaca deambulación con apertura del plano de sustentación por lo que se deriva a Urgencias Hospitalarias. Allí es valorado por neurología sin objetivarse déficit focal y se decide alta.

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Una semana después el paciente vuelve a Urgencias por debilidad progresiva con gran limitación física, edema facial y en tercio superior del tórax y disfagia tanto a sólidos como a líquidos, por lo que ingresa. El cuadro clínico junto con las pruebas complementarias hospitalarias (severo edema en espacios fasciales en TAC, elevación de CK, electromiograma compatible con miopatía de predominio proximal) confirman el diagnóstico de dermatomiositis paraneoplásica junto al hallazgo de tumoración vesical de probable origen neoformativo. 

Tratamiento y planes de actuación

Se inicia tratamiento con esteroides sistémicos, inmunoglobulinas y rituximab. Ante el riesgo de compromiso respiratorio se comenta con Unidad de Cuidados Intensivos.

Evolución

La evolución del paciente es desfavorable, llegando a precisar nutrición enteral y presentando varias infecciones durante su hospitalización.

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria que se caracteriza por alteraciones musculares (debilidad de músculos proximales, disfagia) y cutáneas (eritema en heliotropo, erupción eritematosa en cara, cuello y tórax, entre otros). Es una enfermedad infrecuente de difícil diagnóstico, por ello dar un breve repaso a sus manifestaciones a través de un caso clínico resulta interesante para no olvidarnos de las patologías más infrecuentes pero potencialmente graves.