Comunicaciones: Casos clínicos

Un caso atípico de cirrosis biliar primaria (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Prurito generalizado y astenia.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: No alergia medicamentosas ni alimentarias  conocidas, ni factores de riesgo cardiovascular asociados, ni hábitos tóxicos ni quirúrgicos de interés. Hipotiroidismo primario.

Anamnesis: Mujer de 33 años de edad consulta por cuadro clínico de astenia y prurito generalizado, sin otros síntomas asociados, de 2 años de evolución. Solicitamos hemograma, bioquímica, coagulación, pruebas inmuno-histoquímicas y serología, pautando antihistamínicos.

Exploración física: Moderada ictericia de piel y mucosa escleral. Liquenificación de la piel en brazos, antebrazos, piernas, abdomen y espalda por rascado crónico. Hepatoesplenomegalia a la exploración abdominal.

Pruebas complementarias: Analítica: Bilirrubina total a expensas de la directa con 8.3mg/dl e indirecta de 3.9mg/dl; AST=580U/L y ALT=394; FA=323U/L y un colesterol total de 260mg/dl.

Inmuno-histoquímica: IgG e IgM elevadas; ANA y antimúsculo liso positivos; Factor Reumatoide y Anticuerpos antimitocondriales (M2) negativos.

Serología: virus de la hepatitis, Citomegalovirus y VIH negativas.

ECO abdominal: Hepatoesplenomegalia, confirmada mediante TAC. La CPRE fue normal.

Biopsia hepática: colangitis crónica no supurativa estadio I

Enfoque familiar

Soltera e hija única, vive con sus padres, con los que mantiene una buena relación. Nivel socio-cultural y económico de la unidad familiar medio. 

Desarrollo

Teniendo en cuenta el morfotipo de la paciente, la clínica y las pruebas complementarias, nos planteamos el diagnóstico de CBP confirmado por estudio histológico. 

Diagnóstico diferencial: Hepatitis Autoinmune, Colangitis esclerosante primaria, colestasis inducida por fármacos, colestasis en el curso de sarcoidosis, síndromes idiopáticos que cursan con ductopenia y colestasis.

Identificación de problemas: Baja prevalencia de la enfermedad, escasa clínica y negatividad de anticuerpos anti-mitocondriales M2 (según la literatura médica su positividad está presente en el 95% de los casos)

Tratamiento

Ácido ursodesoxicólico, colchicina, y colestiramina.

Evolución

A los 6 meses,  manifestó desaparición del prurito, disminución de la ictericia y mejoría clínica con discreta persistencia de la elevación de las aminotransferasas y la fosfatasa alcalina.

CONCLUSIONES

Los pacientes que acuden al médico de familia presentan habitualmente una compleja mezcla de factores físicos, psicológicos y sociales, requiriendo de un diagnóstico precoz y una búsqueda de factores de riesgo incluso en individuos asintomáticos y se consigue gracias a una adecuada y actualizada formación científico- técnica y al apoyo multidisciplinar de otras especialidades.

Autores