Comunicaciones: Casos clínicos

Una entidad a tener en cuenta en consultas de pediatría de Atención Primaria: síndrome Pfapa. A propósito de un caso (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

MOTIVOS DE CONSULTA

Fiebre periódica y dolor abdominal.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Paciente de 6 años que desde los cuatro años presenta episodios mensuales de fiebre periódica (38º), que dura 3 días (siempre de viernes a domingo) asociado a dolor abdominal.

Estos episodios coinciden, en ocasiones, con faringitis, adenopatías y test estreptocócico negativo. Siempre asintomática en el periodo intercrisis. La fiebre no desciende con antipiréticos convencionales. En alguna ocasión, ha precisado tratamiento antibiótico por positividad de test estreptocócico.

Presenta un buen desarrollo pondero-estatural. No tiene antecedentes familiares de episodios similares.

Se realizó analítica con hemograma, bioquímica, estudio ferrocinético, proteína C Reactiva y Velocidad de sedimentación glomerular dentro de la normalidad. Inmunoglobulinas normales salvo IgA disminuida 65.

Enfoque familiar

Vive con sus padres. Tiene un hermano menor. Nivel socioeconómico medio.

Desarrollo

Síndrome PFAPA (Acrónimo del inglés: Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae). Diagnóstico diferencial con otras enfermedades que cursen con fiebre periódica.

Tratamiento

Una única dosis de corticoides: 1 mg/Kg de prednisolona.

Evolución

Tras una única dosis de corticoide desaparecen completamente los síntomas de fiebre (a las 2 horas) así como el dolor abdominal. A medida que la paciente va creciendo los episodios disminuyen en frecuencia y se espacian en el tiempo.

CONCLUSIONES

El síndrome PFAPA representa la entidad más frecuente dentro de las fiebres periódicas en pediatría. Suele comenzar entre los 3-5 años y cursa, como vemos en nuestro caso, con fiebre periódica (condición sine qua non) y los síntomas que se mencionan en el acrónimo, aunque no siempre todos están presentes en un mismo brote. El dolor abdominal aparece en el 49% de los casos. El diagnóstico es clínico, con los criterios diagnósticos de Thomas o Padeh y como prueba adicional es suficiente un estudio analítico e inmunológico general.

El caso descrito cumplía los criterios diagnósticos siendo el dolor abdominal y la fiebre los síntomas principales, los cuales remiten tras una única dosis de corticoides. Nuestra paciente presenta IgA descendida pero no guarda relación con este síndrome pues no suele presentar descenso de las inmunoglobulinas.

La Atención Primaria es el ámbito idóneo para el diagnóstico de esta entidad no precisando derivar a otras especialidades pudiéndose tratar en nuestras consultas.

Autores